Patientresan vid systemisk skleros går ofta längs en väg som kan vara svår att överblicka, särskilt om sjukdomen även drabbat lungorna

“En god förståelse av de hinder som våra patienter med systemisk skleros möter är första steget mot att hjälpa dem att hitta vägen framåt”, säger Anna-Maria Hoffmann-Vold, reumatolog och expert på systemisk skleros vid universitetssjukhuset i Oslo. 

Systemisk skleros är en sällsynt vanprydande, handikappande och potentiellt dödlig sjukdom som orsakar ärrbildning av huden (sklerodermi). Sjukdomen kan även påverka andra organ, exempelvis lungorna; då kallas den systemisk skleros med interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD).  
 
Sjukdomsbilden är heterogen och okänd för många människor. Trots att sjukdomen inte är särskilt vanlig försämrar den livskvaliteten för alltför många patienter. Det är därför mycket angeläget att öka den allmänna medvetenheten om sjukdomen och att göra det möjligt för patienterna att sköta sin sjukdom på bästa möjliga sätt, att dra nytta av läkemedelsbehandling och medicinska råd, och att hitta information och stöd när så behövs.   
 
I syfte att förbättra förståelsen av SSc-ILD-patienters specifika behov har Anna-Maria Hoffmann-Vold tillsammans med andra europeiska experter genomfört djupintervjuer för att kartlägga erfarenheter hos närmare 150 patienter, hemvårdare och vårdgivare i projektet SclerOderma Pathway Exploration (SCOPE).1  
 
De insikter som SCOPE-studien gav strukturerades utifrån tre efter varandra följande faser i patientresan: före diagnosen, diagnosen och efter diagnosen.  
 
Före diagnosen behöver identifieringen av patienter med systemisk skleros ske så snabbt som möjligt för att man så snabbt som möjligt ska kunna ställa diagnos, initiera behandling och förbättra långtidsprognosen.   

“Under den del av patientresan som infaller före diagnosen behöver åtgärder vidtas för att systemisk skleros ska finnas med på kartan för både patienter och läkare, och därmed undvika fördröjning av diagnosen.” 

Idag tar det i genomsnitt tre år från första symtom till diagnos. De främsta anledningarna till att det tar så lång tid är att många människor inte känner till sjukdomen och att den yttrar sig på olika sätt. De initiala symtomen gör inte alltid att patienterna vänder sig till läkare och sätts inte heller alltid i samband med systemisk skleros. Symtomen är bland annat Raynauds fenomen (minskat blodflöde till fingrar och tår, vilket får huden att bli blek och kall), trötthet och/eller gastrointestinala besvär. Därför behöver vi förbättra allmänhetens kunskap om sjukdomen. Det är viktigt att man inom hälso- och sjukvården ökar kunskapen om sjukdomen och utarbetar riktlinjer för att optimera vårdkedjorna.  
 
Även efter en korrekt diagnos av systemisk skleros finns det ouppfyllda behov i vårdkedjan. 

“När diagnosen systemisk skleros väl har ställts har patienterna ett stort behov av medicinsk vård och, i ännu högre grad, understödjande vård. Detta kräver ett individuellt arbetssätt anpassat till varje enskild patient och ett gott samarbete mellan alla inblandade vårdgivare.”  

Patienterna tycker att det är svårt att tala om sjukdomen. Patienterna känner sig ofta överväldigade efter att de fått diagnosen och behöver tid för att förstå och acceptera. Frågorna kommer vanligen efter läkarbesöket. Det behövs tydlig, korrekt information av hög kvalitet som anpassats för patienter. Att anordna gruppträffar för patienter och hemvårdare, med specialistsjuksköterskor och utbildad sjukvårdspersonal är ett annat sätt att öka patienternas kunskaper om sin sjukdom som man vet fungerar väl. Det ger dem även möjlighet att få stöd genom att utbyta erfarenheter med andra patienter.   
 
Det stora behovet av tydlig information och understödjande vård har stor betydelse under hela sjukdomsförloppet. 
 

“Även efter diagnosfasen är det ouppfyllda behovet fortsatt stort. Våra intervjuer bidrog till att identifiera bristerna i vårdvägen för patienter med systemisk skleros och visade oss var de största förbättringarna kan göras.” (Se figur.) 

Rekommendationer för att förbättra patientresan vid systemisk skleros/interstitiell lungsjukdom1 
 
  
Då sjukdomen utvecklas behöver flertalet patienter anpassa sina liv. Därför behöver patienter och hemvårdare tydlig och individanpassad information. Patientvägledning kan tillhandahållas av olika medicinska specialiteter samtidigt, exempelvis reumatologer, lungmedicinare och allmänläkare. Ett bra samarbete mellan dessa specialiteter hamnar högt på önskelistan. Även psykoterapeutisk och psykologisk hjälp kan bidra till förbättring. Det optimala vore om sådan paramedicinsk personal skulle utbildas i de specifika behoven hos patienter med systemisk skleros.  
 
Sammanfattningsvis har vårt SCOPE-projekt gett oss en bra översikt över praktiska lärdomar för att minska svårigheterna under patientresan för personer med SSc-ILD. 
 
1) Hoffmann-Vold, A. M., E. Bendstrup, T. Dimitroulas, R. Hesselstrand, A. Morais, R. Peltomaa, V. Smith, J. Welling, M. C. Vonk and W. A. Wuyts (2021). Identifying unmet needs in SSc-ILD by semi-qualitative in-depth interviews. Rheumatology (Oxford). February 15,2021. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keab154. 
 
På vilket sätt är Boehringer involverat i forskning som SCOPE?   
SCOPE-studien genomfördes med ekonomiskt stöd av läkemedelsföretaget Boehringer Ingelheim. Boehringer Ingelheim utvecklar inte bara innovativa läkemedel för att förbättra patienters hälsa och livskvalitet, utan är även en sjukvårdspartner när det gäller att hitta sätt att förbättra och optimera vården mer generellt, som till exempel SCOPE-projektet.